Neumatosis quística intestinal complicada con vólvulo intestinal / Pneumatosis cystoides intestinalis complicated with intestinal volvulus

La neumatosis quística intestinal es una condición infrecuente caracterizada por la presencia de quistes con gas en la subserosa o submucosa del tracto gastrointestinal. Su patogénesis es incierta y se han propuesto varios mecanismos patogénicos para explicar su origen. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 46 años de edad con diagnóstico previo de neumatosis quística intestinal, que consultó por dolor abdominal, vómitos y fiebre (39 °C). Ingreso con signos de irritación peritoneal. La radiografía simple de abdomen reportó distensión intestinal y niveles hidroaéreos. Se realizó laparotomía exploratoria que reveló vólvulo de intestino delgado con estrangulamiento de algunas asas intestinales. El diagnóstico anatomopatológico fue neumatosis quística intestinal complicada con Infarto transmural por vólvulo intestinal. El paciente evoluciono satisfactoriamente

Pneumatosis cystoides intestinalis is a rare condition in which multiple gas-filled cysts are found within the wall of the gastrointestinal tract either in the subserosa or submucosa. Its pathogenesis is uncertain and several pathogenic mechanisms have been proposed to explain its origin. The case of a male patient of 46 years with previous diagnosis of pneumatosis cystic intestinalis, who consulted for abdominal pain, vomiting and fever (39 °C) is presented. By the time of admission ther were signs of peritoneal irritation. The X-ray abdominal reported distension and intestinal hydro-air levels. Exploratory laparotomy was performed and revealed small bowel volvulus with strangulation of some intestinal segment. Histological diagnosis was pneumatosis cystic intestinalis complicated with Infarction trans-mural by intestinal volvulus. The patient evolved satisfactorily.

Quiste tirogloso con granuloma de colesterol en una escolar simulando carcinoma de tiroides

Objetivo: Presentar el caso de una escolar con quiste tirogloso y granuloma de colesterol, hallazgo inusual que simuló clínica e imagenológicamente un carcinoma de tiroides. Esta asociación es infrecuente y hay pocos casos reportados. Caso clínico: Escolar femenina de 11 años, quién consultó por presentar disfagia y tumoración en región anterolateral izquierda del cuello, de 3x3 cm, de consistencia dura, dolorosa a la palpación, sin signos de flogosis. Ultrasonido de cuello evidenció conducto tirogloso permeable en la línea media con presencia de nódulo hipoecoico, de bordes bien definidos, sin calcificaciones que medía 1,8 x 0,9 cm. Se extirpó la tumoración que medía 3x2, 5x0, 8cm. y se observó cavidad quística de 0,8 cm. de diámetro mayor que contenía material de aspecto gelatinoso. Por debajo de éste, se observó nódulo bien circunscrito de 1,5 cm. de diámetro mayor, constituido por tejido firme de color blanco-amarillento. El estudio histopatológico reveló un quiste revestido por epitelio cilíndrico y respuesta inflamatoria linfohistiocitaria, con células gigantes tipo “cuerpo extraño” alrededor de hendiduras; que correspondían a d dd epósito de colesterol. Conclusión: Se presenta este caso por su rareza y porque puede confundirse clínica e imagenológicamente con una neoplasia maligna. Asimismo, pudiera corresponder al primer caso reportado en nuestro país.

Objective: We report the case of a 11 year- old girl with thyroglossal cyst and cholesterol granuloma, an unusual finding that clinically simulates thyroid carcinoma. This association is unusual and there are few reported cases worldwide. Case report: An 11-year-old girl consulted for dysphagia and a 3 x 3 cm hard mass. The mass was painful on palpation and was located in the anterolateral neck left. It was phlogosis-free. A neck ultrasound showed a 1.8 x 0.9 cm permeable midline thyroglossal conduct with a hypoechoic nodule with well-defined edges but without calcifications. A 3 x 2,5 x 0, 8cm tumor was removed. A 0.8 cm cystic cavity that contained gelatinous material was observed. Below that cavity, a well-circumscribed nodule was observed. It measured 1.5 cm and was made up of firm yellowish tissue. The histopathology examination revealed a cyst lined with columnar epithelium and inflammatory linfohistiocitic response with foreign body type giant cells around cracks that corresponded to a cholesterol deposit. Conclusion: We present this case because it is very unusual and because it can be clinically and radiologically mistaken for a malignant tumor. It could be the first case ever reported in Venezuela.

Tumor neuroendocrino gástrico con metástasis pulmonar

Objetivo:Se presenta un caso de tumor neuroendocrino gástrico (TNEG) con manifestaciones clínico-radiológicas pulmonares particulares, con curso clínico agresivo y evolución fatal. Caso Clínico: Paciente femenina, de 28 años de edad quién inició su enfermedad presentando tos seca y disnea progresiva al realizar leves a moderados esfuerzos de un mes de evolución. Antecedentes personales: gastropatía desde la adolescencia e hiperinsulinismo desde los 23 años. Examen físico: sin adenopatías palpables, tórax simétrico, hipoexpansible, vibraciones vocales palpables en ambos hemitórax, con murmullo vesicular disminuido en ambos hemitórax y crepitantes finos bibasales. Abdomen: blando, doloroso a la palpación superficial a nivel de hipogastrio. Rx de tórax: infiltrado alveolo-intersticial de predominio derecho. Tomografía toracoabdomino- pélvica con doble contraste: patrón en vidrio esmerilado de distribución difusa y múltiples nódulos con engrosamiento septal que comprometen ambos campos pulmonares. Abdomen: engrosamiento uniforme de las paredes del estómago con múltiples imágenes hipodensas en el eje celiaco y ligamentos gastrohepático y pre aórtico. Endoscopia digestiva superior: zona del fundus y el cuerpo con pared engrosada e infiltrada por probable neoplasia maligna. Se tomó biopsia. Videofibrobroncoscopia: se realizó biopsia transbronquial de segmento medial de lóbulo inferior derecho. Los estudios histopatológicos de ambas reportaron Tumor Neuroendocrino. La paciente presentó insuficiencia respiratoria y falleció a los 11 días de su hospitalización. Conclusiones: En el presente caso se destaca la evolución clínica atípica y agresiva de un TNEG que se presentó en una paciente joven y tuvo curso fatal. Debutó con manifestaciones clínicas respiratorias y la imagenología reveló metástasis en ambos pulmones. Tales metástasis se pudieron diferenciar de un TNE pulmonar. Se resalta la importancia de la inmunohistoquímica para su diagnóstico.

Objective: We report a case of gastric neuroendocrine tumor with peculiar clinical-radiological pulmonary manifestations with an aggressive clinical course and fatal outcome. Case Report: Female patient, 28 years of age who began presenting the disease with dry cough and progressive dyspnea a month ago when making mild to moderate efforts. Personal history of gastropathy since adolescence and onset of hyperinsulinism when the patient was 23 year-old. Physical exam: No palpable lymph nodes, symmetric and hypoextensible chest, palpable vocal vibrations with decreased breath sounds in both hemithorax and bibasilar fine crackles. Abdomen: soft, tenderness in the hypogastrium. Chest X-ray: predominantly right alveolar-interstitial infiltrate. Double contrast CT thoraco-abdomino-pelvic: ground glass pattern distribution and multiple nodules with diffuse septal thickening that involved both lungs. Abdomen: uniform thickening of the stomach walls with multiple hypodense images in the celiac axis and pre aortic and gastrohepatic ligaments. Upper gastrointestinal endoscopy: thickened and infiltrated wall of the fundus and body area, probably because of malignant neoplasy. A biopsy was taken. Videofibrobronchoscopy: a transbronchial biopsy of the medial segment of the right lower lobe was performed. The histopathological studies of both biopsies disclosed the presence of a neuroendocrine tumor. Conclusions: This case presents an atypical and aggressive clinical course of a gastric neuroendocrine tumor in a 28-year-old patient who died. She started with respiratory clinical manifestations. The imagen studies disclosed metastases in both lungs that could be differentiated from a pulmonary neuroendocrine tumor. The importance of immunohistochemistry for diagnosis is underlined.

Adenocarcinoide gástrico productos de mucina diagnosticado por inmunohistoquímica / Diagnosis of mucina`s producer gastric adenocacinoide by inmunohystoquimik

Las células endocrinas gastrointestinales se distribuyen en forma aislada o formando nidos. Poseen gránulos que producen neuropéptidos que cumplen funciones endocrinas, paracrinas y neuroendocrinas. Los tumores relacionados con estos neuropéptidos se denominan carcinoides y se han tomado criterios morfológicos, clínico-patológicos, ultraestructurales, embriológicos e inmunohistoquímicos para su clasificación. Los adenocarcinoides están compuestos por cordones de células pequeñas, con diferenciación neuroendocrina y con citoplasma vacuolado que producen mucina. Paciente masculino, de 48 años de edad a quien se le diagnosticó lesión neoplásica en antro proximal, Borrmann II. Le toman biopsia endoscópica. El estudio histopatológico reveló la presencia de células pequeñas con citoplasma vacuolado y núcleos excéntricos, con aspecto en anillo de sello. Se disponen en grupos, alrededor de vasos sanguíneos y forman verdaderas rosetas. PAS y Azul Alciano fueron positivos. Los estudios de inmunohistoquímica para S100 y NSE resultaron positivos. Esta variante de carcinoide es infrecuente en el estómago y aparentemente son de origen endodermal y provienen de células totipotenciales. Tienen un componente endocrino, paracrino y anficrino. Se observan frecuentemente en el íleon y apéndice. Su evolución en términos generales está determinada por el patrón mucocelular. Algunas escuelas lo denomina carcinoide mucinoso o de células caliciformes

Lactante con sida: pneumocistosis e infección bacteriana / Nursling with AIDS: pneumocysti and bacterial infection

La pneumocistosis, tipo cuadro de infección oportunista en pacientes con Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida (SIDA) se a relacionado con neumonía intersticial desde sus primeros reportes, pero es infrecuente la coinfección bacteriana. Este artículo describe un caso de Pneumocysti jiroveci asociado a infección bacteriana, en una lactante menor de 10 meses de edad; ingresada por dificultad respiratoria y antecedentes de procesos infecciosos a repetición, que falleció en el Hospital Universitario de Los Andes. Se realiza autopsia, y las muestras se fijan y colorean con hematoxilina-eosina, hallando en las luces alveolares material grumoso eosinofílico, característico de la pneumocistosis; polimorfonucleares intraalveolares e infiltrado mononuclear intersticial que revela neumonía bacteriana. Con Grocott se evidenciaron estructuras semilunares, negras, correspondientes a pneumocysti jiroveci. La causa del fallecimiento fue una neumanía mixta e inmunosupresión por Virus de Inmunodeficiencia Humana (VIH). Por lo tanto se debe incluir en el diagnóstico diferencial de neumonías a repetición en lactantes menores la Pneumocistosis y descartar SIDA en estos pacientes

Evaluación morfométrica de las diversas formas clínicas de la enfermedad de Chagas a través de biopsias endomiocárdicas / Morphometric evaluation of diferent clinical forms of chagas disease by means ofendomyocardial biopsies

La patogénesis de la cardiopatía chagásica no está completamente esclarecida: pudiendo ser el resultado de numerosas alteraciones como: inflamación, microangiopatía y fibrosis. Con el objeto de encontrar nuevos hallazgos histológicos y contribuir al conocimiento de la patogénesis de la enfermedad de Chagas, cuantificamos el infiltrado inflamatorio, el grado de miocarditis, lesión de los vasos sanguíneos, presencia de antígenos T cruzi, porcentaje de tejido adiposo y fibrosis intersticial, en las diferentes formas clínicas de la enfermedad y las comparamos con biopsias de pacientes con cardiomiopatía dilatada idiopática. Evaluamos 73 biopsias endomiocárdicas (54 pacientes chagásicos y 19 con cardiomiopatía dilatada idiopática), dispuestos en tres grupos: fase aguda, fase crónica distribuida en tres sub grupos: (forma indeterminada, forma cardíaca arritmogénica y forma cardíaca congestiva crónica) y cardiomiopatía inmunohistoquímica para los anticuerpos anti T cruzi, anti células linfocitos T CD4, CD8 y factor VIII. No hubo diferencias estadísticamente significativa entre los diversos sub-grupos CD4/CD8 y fibrosis; pero si para las variables diámetro capilar, vasos sanguíneos, fibras cradíacas, núcleos y tejido adiposo. La fase aguda está caracterizada por alteraciones inflamatorias agudas con adecuado balance de células linfocitos T CD4 y CD8. La fase crónica está caracterizada por hipertrofia progresiva de las fibras cardíacas con disminución progresiva en la relación CD4/CD8, lo cual suguiere desarrollo de inmunodepresión en el hospedero. Los casos con CMD mostraron menor hipertrofia de las fibras con buena relación entre las células CD4/CD8

Enfermedad de chagas aguda: relación entre número de células T y los antígenos de T. cruzi / Chagas` disease relationship the number of cells T and the antigens T. cruzi

Aunque la enfermedad de chagas está siendo controlada en muchos países de América Latina, hay un resurgimiento de la enfermedad en Venezuela. Este trabajo tiene como objetivo caracterizar la respuesta inflamatoria observada en un grupo de biopsias endomiocárdicas obtenidas en pacientes con fase aguda de la enfermedad en un período de 9 años (1989 a 1998). Estudiamos 12 muestras de pacientes con edades comprendidas entre 12 y 51 años (7H y 5H), todos procedentes de l estado Barinas de Venezuela. Se utilizó la reacción de inmunoperoxidasa (Streptavidinabiotina peroxidasa), para identificar los antígenos T. cruzi y las sub-poblaciones de linfocitos, a partir de anticuerpos primarios anti-T cruzi, anti- CD4+ (helper) y CD8+ (cytotoxic-supresor). El grado de lesión celular obtenido fue: miocarditis leve (42 por ciento), miocarditis moderada (25 por ciento) y miocarditis severa (33 por ciento). No hubo diferencia estadísticamente entre la relación de linfocitos CD4/CD8 hubo correlación directa entre la cantidad de antígenos T. cruzi y la agresión celular (miocarditis y vasculitis). El grado de miocarditis varía entre los pacientes con enfermedad de chagas aguda, y está directamente relacionada con la presencia de antígenos parasitarios, como ha sido reportado en la fase crónica. Ambas células CD4 y CD8, participan en la fase aguda de la enfermedad de chagas, con predominio de la fracción CD8, mostrando adecuada correlación entre el número de ambas células. El seguimiento de estos pacientes puede mostrar si los pacientes que presentaron miocarditis severa y antígenos parasitarios en la fase aguda serán aquellos que desarrollarán enfermedad cardíaca crónica

Evolución clínica, parasitológica e histopatológica de pacientes chagásicos agudos tratados con benznidazol / Histopathologic, parasitologic and clinic evolution in acute chagasic myocarditis patients treated with benzinidazole

Diez y seis pacientes con miocardiopatía chagásica aguda comprobada con biopsia endomiocárdica y estudio seroparasitológico, tratados con benznidazol, fueron reevaluados a los 12 meses y a los 5 años (5 pacientes). El protocolo consistió en estudio clínico hemodinámico, ecocardiográfico y sero-parasitológico, más evaluación histológica, inmunohistoquímica (inmunofluorescencia indirecta IIT e inmunoperoxidasa PAP) y molecular (PCR) de las biopsias miocárdicas. Los resultados mostraron miocarditis persistente en el 100 por ciento (16/16) y 60 por ciento (3/5) de los pacientes al año y a los 5 años, respectivamente, con evidencias de disfunción ventricular izquierda leve, sin correlato clínico, en el 75 por ciento de los casos a los 5 años. Los métodos parasitológicos directos se negativizaron durante el seguimiento, pero la serología permaneció positiva en el 80 por ciento y 75 por ciento de los pacientes a los 12 meses y 5 años. Además, se pudo demostrar la presencia de parásitos tisulares (PAP), de su genoma (PCR) o de sus antígenos (IIT) en 91 por ciento (10/11) y 75 por ciento (3/4) de las biopsias estudiadas al año y a los 5 años de seguimiento. Concluimos que existe daño miocárdico constante en los pacientes chagásicos agudos, cuya evolución no parece ser modificada favorablemente por el tratamiento con benznidazol, porque a pesar de erradicar la parasitemia, no eliminó los parásitos tisulares, cuyo papel etiopatogenético en la fase crónica debe ser reconsiderado

Necrosis hepática pos-anestésica con halotano: a propósito de un caso / Liverwort necrosis pos-anesthesic with halathane: a purpose of a case

Necrosis hepática pos-anestésica con halotano: a propósito de un caso. Presentamos el caso de una paciente femenina de 32 años de edad quién el 08-12-97 para cura operatoria de prolapso por colpocistocele de IIº grado. Se llevó a quirófano con riesgo ASA I. Los signos vitales a su ingreso fueron: PA 109/60 mmHg, FC 78x', SaO2 al 98 por ciento. Se médico con thalamonal. Se utilizó anestesia general inhalatoria con halotano, N2O-O2. Efectuamos la inducción con Pentotal y succinilcolina, balanceando la anestesia con fentanyla a 1 µg/kg/min en infusión continua, observando que los signos vitales descendieron a: PA 90/60 mmHg, FC 70x', se mantuvo la SaO2 al 100 por ciento y se disminuyó la CAM a 0,2 por ciento. La paciente se mantuvo durante la anestesia bajo ventilación controlada manual, retomó el patrón ventilario espontáneo sin signos de descompensación hemódinámica, egresó a sala de recuperación ventilando espontáneamente y obedeciendo órdenes verbales. Durante la anestesia la paciente recibió 112 µg de fentanyl con un consumo total de halotano de 10,32 cm, lográndose analgesia durante 45 minutos. Dos horas cuarenta minutos después, la paciente presentó paro cardio-respiratorio, se iniciaron las maniobras RCP que resultaron infructuosas. Posterior a la autopsia, el estudio anatomopatológico del hígado reveló necrosis hepática fulminante

Seguimiento clínico, parasitológico e histopatológico de pacientes chagásicos agudos tratados con benznidazol / Clinical, parasitological and histopathologic follow-up of acute chagasic patients treated with benznidazole

Con el propósito de estudiar su evolución clínica e histopatólogica, se evaluaron diez pacientes con miocardiopatía chagásica aguda comprobada con biopsia endomiocárdica y estudio seroparasitológico, tratados con Benznidazol. Los diez pacientes fueron re-evaluados a los 11 meses (rango: 8 a 21 meses) y a 4 de ellos se les realizó una nueva evaluación a los 5 años (58 a 68 meses). El protocolo consistió en estudio clínico, hemodinámico, ecocardiográfico, sero-parasitológico e histopatológico. Los resultados mostraron evidencias de miocarditis persistente en el 90 por ciento y 75 por ciento de los pacientes a los 11 meses y 5 años, respectivamente, acompañados de disfunsión ventricular izquierda leve, sin correlato clínico, en el 75 por ciento de los casos a los 5 años. Los métodos parasitológicos directos se negativizaron durante el seguimiento, pero la serología permaneció positiva en el 80 por ciento y 75 por ciento de los pacientes a los 11 meses y 5 años. Concluimos que existe daño miocárdico constante en los pacientes chagásicos agudos, cuya evolución no parece ser modificada favorablemente por el tratamiento con Benznidazol, a pesar de la erradicación de la parasitemia

Prevalencia de miocarditis en miocardiopatías crónicas: estudio con biopsia miocárdica / Prevalence of myocarditis in chronic cardiomyopathy: study with myocardial biopsia

Conocer la prevalencia de miocarditis en el grupo de miocardiopatías crónicas. Se realizó un estudio retrospectivo y descriptivo de 75 biopsias endomiocárdicas tomadas de pacientes con cuadros crónicos controlados en la consulta de miocardiopatía del Servicio de Cardiología del Hospital Universitario de Los Andes durante los años 1986-1993. Estas muestras fueron separadas en tres grupos de acuerdo a los criterios diagnósticos clínicos I miocarditis infecciosa, II miocardiopatías no infecciosas y III grupos misceláneos. Sobre este material se aplicaron los criterios de Edwards, Dallas e Higuchi. Se realizó un análisis crítico al obtener una alta prevalencia de miocarditis en los tres grupos de pacientes evaluados. En el grupo número I encontramos que con cualquiera de los tres criterios el 97 por ciento de los casos corresponden a miocarditis en sus diferentes fases, y que de estos el 49 por ciento presentó más de 10 células inflamatorias por campo alto de poder. En los grupos II y III encontramos un 81 por ciento y 66 por ciento respectivamente de los casos de miocarditis en sus diferentes fases, aún en el caso clínico catalogado como cardiópata. Estos resultados sugieren que los criterios utilizados conducen a un sobre diagnóstico de miocardiopatías crónicas; en consecuencia deben ser redefinidas tomando también en cuenta el tipo de infiltrado inflamatorio

Proposición de una nueva clasificación para la evaluación de pacientes con miocarditis crónica chagásica / Proposition of an new classification by the evaluation of patients with chronic chagasic myocarditis

Diseño de una nueva clasificación para evaluar histológicamente los pacientes con miocarditis chagásica. Se realizó un estudio retrospectivo y descriptivo de 33 biopsias tomadas de pacientes con diagnóstico clínico de miocarditis chagásica crónica, controlados en la consulta de miocardiopatía del servicio de cardiología del hospital Universitario de Los Andes durante los años 1986-1993 y distribuidos en las categorías clínicas IA, IB, II y III según el grado de daño miocárdico utilizadas en nuestro departamento de cardiología. Estas biopsias fueron tomadas mediante bioptomo de Caves-Schultz por vía venosa y yugular interna derecha. Sobre este material se aplicaron los criterios de Edwards, Dallas e Higuchi. Se realizaron gráficos comparativos y se obtuvo resultados no representativos, poco descriminativos y sin relación clínico-histopatológica. Llamó la atención la diversidad y cuantía de infiltrado inflamatorio y su relación con la presencia de fibrosis. Con estos datos como base se diseñó una nueva clasificación para los pacientes chagásicos crónicos y se encontró "respuesta aguda" a expensas de polimorfonucleares y numerosos focos de necrosis severa con un 60 por ciento de fibrosis leve (tipo I) en el 30 por ciento de los pacientes chagásicos del grupo clínico IA. Por otro lado el mayor número de pacientes estudiados (pertenecientes al grupo II) presentaron moderadores focos de necrosis sarcoplásmatica e infiltrado inflamatorio mixto (linfocitos y polimorfonucleares) Los resultados obtenidos mediante esta calsificación servirán de apoyo para nuevos esquemas terapéuticos y factores pronósticos que serían evaluados en una próxima investigación